Adenoma pleomorfo en glándula parótida y su estratificación en el sistema Milán

AUTOR:  C.D. Alan Luna Alonso, Mtra. Aurora Beatriz Ortiz Cruz, Mtra. Dayanira Lorelay Hernández Nava

•  Resumen

Las neoplasias de glándulas salivales representan me- nos del 3% de los tumores en cabeza y cuello, siendo la parótida la más comúnmente afectada (80%), con predominio de tumores benignos (60 a 80%). Entre los factores etiológicos se incluyen alteraciones ge- néticas y radioterapia. El adenoma pleomorfo es el tumor benigno más frecuente, caracterizado por un crecimiento lento, morfología diversa y bajo riesgo de malignización, aunque este aumenta con el tiempo.

El diagnóstico clínico es complejo, por lo que se recu- rre a estudios de imagen como TAC y RMN, además de la punción de aspiración con aguja delgada (PAAD), ampliamente utilizada por su bajo riesgo y utilidad en decisiones quirúrgicas. Su especificidad es alta (84- 100%), pero con variabilidad en sensibilidad (29-97%).

Debido a la heterogeneidad celular y subjetividad citológica, se implementó el sistema de Milán, que categoriza los hallazgos citológicos y mejora la corre- lación clínico-patológica y la planificación quirúrgica. Este estudio analizó casos con diagnóstico citológico y tratamiento quirúrgico en un periodo de cinco años (2020-2025), evaluando la correlación con el diagnós- tico histopatológico.

La PAAD mostró gran relevancia al concordar con los diagnósticos histopatológicos en la mayoría de los ca- sos, por lo que su uso debe considerarse en el aborda- je clínico de estas patologías.

Palabras clave: neoplasias salivales, PAAD, sistema de Milán, diagnóstico citológico, adenoma pleomorfo

•  Abstract

Salivary gland neoplasms constitute less than 3% of tu- mors in the head and neck, with the parotid gland being the most commonly affected, accounting for 80% of cases. Most of these tumors are benign, representing 60–80% of occurrences. Key factors contributing to their development include genetic alterations and exposure to radiotherapy.

The most common benign tumor is pleomorphic adeno- ma, which is characterized by slow growth, diverse mor- phology, and a low risk of malignancy that increases over time. Due to the complexity of clinical diagnosis, imaging studies such as CT and MRI are employed, along with fine needle aspiration (FNA). FNA is widely used because of its low risk and effectiveness in aiding surgical deci- sion-making. Although FNA demonstrates high specific- ity (ranging from 84% to 100%), its sensitivity can vary significantly, ranging from 29% to 97%.

To address the challenges of cellular heterogeneity and cy- tological subjectivity, the Milan System was implemented to standardize cytological findings, thereby enhancing the correlation between clinical and pathological results and facilitating more accurate surgical planning. This study an- alyzed cases with cytological diagnoses and subsequent surgical treatments over a five-year period (2020–2025), evaluating the correlation with histopathological outcomes.

The results indicated that FNA is clinically valuable, as most standardized cytological samples corresponded with the later histopathological diagnoses. Therefore, in- corporating FNA into the clinical management of these conditions should be strongly recommended.

Keywords: salivary neoplasms, FNA, Milan system, cyto- logical diagnosis, pleomorphic adenoma

•  Consideraciones generales

La cirugía de cabeza y cuello ha evolucionado consi- derablemente en las últimas décadas, ampliando su campo de acción a múltiples especialidades médicas como la otorrinolaringología, cirugía general, cirugía plástica, cirugía maxilofacial, oncología y oftalmología, entre otras. Esta convergencia se debe a la complejidad anatómica de esta región y a la diversidad de patologías que pueden presentarse, lo que exige un enfoque interdisciplinario. Tal colaboración permite una mejor unificación de criterios en cuanto al diagnóstico, estadificación y tratamiento de los tumores que afectan esta área, integrando además consideraciones estéticas, que han cobrado creciente relevancia entre los pacientes.

Anteriormente, el diagnóstico certero de estas patologías implicaba mayor dificultad y tiempo. No obstante, los avances tecnológicos han reducido los tiempos de reacción clínica y han mejorado de forma significativa la capacidad diagnóstica y terapéutica de los cirujanos. Sin embargo, esta evolución también ha conllevado a procedimientos quirúrgicos más extensos, lo que puede resultar en secuelas funcionales y estéticas significativas.1

Dentro de las patologías más frecuentes de la región craneofacial, destacan las que afectan a la glándula parótida. Esta glándula es el sitio más común de apari- ción de tumores salivales, lo que ha convertido a la cirugía parotídea en una intervención habitual. Además de su frecuencia, la localización tiene un alto valor estético y una implicación funcional de importancia, ya que su hipertrofia puede provocar una asimetría facial notoria y su localización anatómica implica un riesgo quirúrgico considerable, en especial sobre el nervio facial y las ramas de la carótida externa.1

El abordaje quirúrgico de los tumores parotídeos depende de factores como su localización, tamaño y características histológicas. La técnica de resección suele guiarse bajo el principio de extensión por prevención, buscando la exposición total del tumor y la preservación de estructuras adyacentes. Entre los abordajes más empleados destacan los de Blairy Bailey. En general, el tratamiento de las neoplasias dentro de la cápsula parotídea es quirúrgico, ya sea mediante parotidectomía parcial o total, seguido del análisis histopatológico correspondiente. La planificación quirúrgica se apoya en estudios de imagen como la tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética (RM) o sialografía, y en técnicas mínimamente invasivas como la punción de aspiración con aguja delgada (PAAD).1,2

La PAAD se ha consolidado como una herramienta diagnóstica de primera línea por su rapidez, seguridad y bajo costo. Aunque originalmente fue desarrollada para otras patologías, como nódulos tiroideos, su uso se ha extendido a las glándulas salivales. Esta técnica permite obtener muestras citológicas que orientan sobre la naturaleza de la lesión, diferenciando entre procesos neoplásicos y no neoplásicos. En el caso específico del adenoma pleomorfo (AP), el tumor benigno más frecuente de las glándulas salivales, la PAAD resulta particularmente útil, aunque su heterogeneidad celular puede dificultar un diagnóstico definitivo sin resección quirúrgica.1,3

El AP representa entre el 33 y el 77% de todos los tumores salivales, predominando en la glándula parótida. Aunque su crecimiento suele ser lento y asintomático, con una baja tasa de malignización en los primeros 5 años (1.5%), este riesgo puede alcanzar hasta el 9.3% tras 15 años. Su origen se encuentra en la proliferación de células ductales y mioepiteliales, generando tumores morfológicamente diversos, lo que complica su diagnóstico solo con citología.5,6

En este contexto, el uso de la PAAD ha mostrado una sensibilidad alta para detectar lesiones malignas en otras glándulas como la tiroides, pero su especificidad puede ser limitada, lo que genera riesgos de sobretratamiento. Para superar estas limitaciones, se desarrolló el sistema de Milán para la clasificación de citología de glándulas salivales, propuesto formalmente en 2007 en el Hospital San Raffaele de Milán, Italia. Este sistema establece seis categorías diagnósticas estandarizadas, lo que facilita la correlación clínico-patológica, disminuye la variabilidad entre observadores y mejora la toma de decisiones quirúrgicas y terapéuticas.3,4

Históricamente, la PAAD fue descrita desde el siglo XI por Abulcasis, pero su desarrollo moderno inició en el siglo XX con trabajos pioneros en el New York Memorial Hospital y su perfeccionamiento en el Hospital Karolinska de Suecia. A partir de la década de 1970, fue reintroducida como estándar diagnóstico en múl- tiples países, incluyendo Puerto Rico, donde estudios posteriores han demostrado sensibilidades y especificidades de hasta el 96 y 100%, respectivamente.1

En paralelo, la cirugía de parótida también ha evolucionado significativamente. Aunque se documenta su práctica desde el siglo II d.C., su auge moderno comenzó en el siglo XX gracias a los avances en anatomía quirúrgica y técnicas diagnósticas auxiliares. Figuras históricas como Vesalio, Fallopio y Stensen hicieron contribuciones clave al entendimiento anatómico de esta glándula.7

En las últimas décadas, las neoplasias salivales han sido objeto de una profunda reclasificación. La última edición de la OMS sobre tumores de glándulas salivales incluye nuevas entidades como el adenocarcinoma mucosecretor y el adenocarcinoma microquístico esclerosante, así como nuevas variantes benignas como el queratocistoma o el adenoma del conducto intercalado. Esta diversidad morfológica y fenotípica implica un desafío diagnóstico constante, acentuado por la superposición de características histológicas entre entidades tumorales.8

Por todo lo anterior, la aplicación sistemática del sistema de Milán se vuelve crucial en el contexto actual. Esta herramienta no solo aporta claridad diagnóstica, sino que también facilita la comunicación interdisciplinaria, siendo esencial tanto para patólogos como para cirujanos. Su adopción permite una mejor estratificación del riesgo y una planificación quirúrgica más precisa, en beneficio del pronóstico y calidad de vida del paciente.9

•  Glándulas salivales

Las glándulas salivales mayores son estructuras pares ubicadas en la región craneofacial y cervical cuya función principal es la producción y secreción de todos los componentes que en conjunto conforman la saliva. La parótida, submandibular y sublingual desempeñan un papel fundamental en el inicio del proceso digestivo y en el mantenimiento de la homeostasis bucal. Anatómicamente, las glándulas parótida y submandibular se localizan fuera de la cavidad oral, aunque sus conductos, de Stenon y Wharton, respectivamente, desem- bocan en su interior. La glándula sublingual, por otro lado, se encuentra justo en el piso de la boca y vierte su contenido a través de los conductos de Bartholin.10,11

La glándula parótida es la mayor en tamaño, localizada en la fosa parotídea, por delante del oído externo y sobre la rama de la mandíbula. Su estructura está dividida en lóbulos superficial y profundo, y está estrechamente relacionada con estructuras neurovasculares críticas como el nervio facial, la arteria carótida externa y la vena yugular externa. La glándula submandibular se sitúa en el triángulo submandibular del cuello y su conducto se abre cerca del frenillo lingual. Está relacionada con vasos faciales y nervios como el lingual e hipogloso. Por su parte, la glándula sublingual presenta una morfología almendrada y se dispone en el piso bucal, contribuyendo a la formación de una herradura glandular junto a su glándula contralateral.10-12

Histológicamente, las glándulas están organizadas en acinos secretores rodeados por tejido conectivo que forma lóbulos y lobulillos. Cada unidad funcional incluye un acino, un conducto intercalado, un conducto estriado y un conducto excretor. Los acinos pueden ser serosos, mucosos o mixtos, según la composición de sus secreciones y las células que los componen. La glándula parótida es predominantemente serosa, la submandibular es mixta con una pequeña mayoría serosa y la sublingual es sobre todo mucosa.13,14

Desde el punto de vista embriológico, todas las glándulas salivales mayores derivan del ectodermo del estomodeo, en íntima relación con el desarrollo de los primeros arcos faríngeos, hioideo y mandibular. Estas estructuras embrionarias son fundamentales en la formación de los componentes del tercio inferior de la cara y del cuello. Las glándulas se originan como invaginaciones epiteliales que se extienden hacia el mesénquima subyacente, desarrollando progresivamente una arquitectura ramificada y acinar.13-16

En términos citológicos, los acinos están compuestos por células serosas piramidales, con núcleos basales y citoplasma rico en gránulos de zimógeno o mucosas, las cuales son cilíndricas, con núcleo aplanado basal y citoplasma claro por mucopolisacáridos. Las células ductales, encargadas de modificar la composición de la saliva, se dividen en intercaladas, cuya estructura es cúbica, estriadas mayormente cilíndricas, con abundantes mitocondrias, y mioepiteliales contráctiles, planas con prolongaciones citoplasmáticas. Estas últimas favorecen la secreción activa del contenido glandular.13

Fisiológicamente, la saliva es un ultrafiltrado del plasma compuesto en un 99.5% por agua y una fracciónmenor de solutos que incluye electrolitos, mucina, inmunoglobulina A y enzimas como la amilasa y la lipasa. La salivación está regulada por el sistema nervioso autónomo, en particular por la estimulación parasimpática a través de los nervios facial (VII) y glosofarín- geo (IX), activando núcleos salivatorios en el tronco encefálico. Estos estímulos pueden ser reflejos, desencadenados por el olor, la vista o incluso el pensa- miento de alimentos.17,18

Las glándulas salivales mayores, por tanto, no solo participan en la digestión y el mantenimiento de la salud bucal, sino que también representan un complejo sistema embriológico, anatómico e histológico, cuya correcta comprensión es esencial para el diagnóstico y tratamiento de múltiples patologías, incluidas las neoplasias salivales.

•  Punción por aspiración con aguja delgada

La punción por aspiración con aguja delgada (PAAD) es una técnica diagnóstica mínimamente invasiva empleada para obtener muestras celulares de diversas estructuras anatómicas, entre ellas, las glándulas salivales. Su utilidad es en particular relevante en la evaluación de nódulos o tumores sospechosos en estas glándulas, permitiendo diferenciar entre procesos

El procedimiento inicia con la selección de la glándula afectada, guiada por palpación o mediante estudios por imagen como ecografía, tomografía axial compu- tarizada (TAC) o resonancia magnética. El paciente se coloca en una posición adecuada y, en ciertos casos, se aplica anestesia local. A continuación, se inserta una aguja delgada y estéril conectada a una jeringa, la cual genera presión negativa para aspirar el contenido celular. La aguja se dirige hacia la lesión sospechosa, pudiendo realizarse varias punciones para asegurar la obtención de material suficiente. La muestra se coloca en un portaobjetos, se fija y se analiza microscópicamente en el laboratorio por un patólogo, quien evalúa la morfología celular para determinar el diagnóstico.19-21

Las principales indicaciones de la PAAD incluyen:

  • Diagnóstico diferencial entre tumores benignos y malignos
  • Confirmación de lesiones inflamatorias o infecciosas
  • Evaluación de quistes o lesiones de naturaleza mixta
  • Determinación del tipo celular y grado de agresividad en neoplasias

La técnica es clave para planificar el tratamiento más adecuado, permitiendo optar por manejos conservadores en tumores benignos o intervenciones quirúrgicas y tratamientos oncológicos más agresivos en casos de malignidad. También se utiliza para dar seguimiento clínico en lesiones con potencial de transformación maligna o crecimiento progresivo.19-21

A pesar de las variaciones en la nomenclatura, PAAD (punción por aspiración con aguja delgada) y PAAF (punción por aspiración con aguja fina) son términos empleados indistintamente en la literatura médica, ambos refiriéndose a la misma técnica basada en la aspiración celular con agujas de bajo calibre. No existen diferencias técnicas relevantes entre ellos.

En contraste, la BAAF (biopsia por aspiración con aguja fina o gruesa) implica el uso de agujas de mayor calibre para obtener fragmentos de tejido en lugar de solo células sueltas. Esta diferencia es crucial, ya que la BAAF permite un análisis histopatológico completo, útil cuando la citolo- gía es insuficiente para un diagnóstico definitivo.22,23

Las ventajas de la PAAD incluyen:

  • Procedimiento mínimamente invasivo, sin necesi- dad de cirugía
    • Recuperación rápida y bajo riesgo de complicaciones
    • Alta eficacia para el diagnóstico inicial
    • Proporciona información útil para la planificación terapéutica

No obstante, la técnica también presenta limitaciones:

  • No siempre permite un diagnóstico concluyente, en especial en lesiones con características celula- res ambiguas
  • Puede haber falsos negativos si la muestra es insuficiente o no representativa
  • En ocasiones, se requieren procedimientos complementarios, como biopsias quirúrgicas, para confirmar el diagnóstico.

La PAAD representa una herramienta diagnóstica fundamental para las patologías de glándulas salivales, siendo eficaz, accesible y con bajo riesgo. Aunque no reemplaza por completo a otras técnicas más invasivas, su utilidad como estudio inicial es indiscutible, guiando decisiones clínicas relevantes y mejorando el abordaje terapéutico individualizado.22,23

•  Sistema de Milán

El sistema de Milán para la citopatología de glándulas salivales, o por sus siglas en ingles, MSRSGC, es un esquema estandarizado que clasifica las lesiones de las glándulas salivales basándose en muestras obtenidas mediante punción aspirativa con aguja delgada (PAAD). Su objetivo es mejorar la precisión diagnóstica y guiar el tratamiento, categorizando las lesiones en seis grupos según el riesgo de malignidad.23,24

Incluye muestras insuficientes por escasa celularidad, mala preparación o contenido acelular. A pesar de aplicar una técnica adecuada, factores como el conte- nido quístico o inflamatorio pueden comprometer el diagnóstico. No se debe subestimar el riesgo oncoló- gico, ya que algunos tumores malignos como el carci- noma mucoepidermoide pueden arrojar este resulta- do. Se recomienda repetir la PAAD, preferentemente guiada por ultrasonido.

Agrupa lesiones benignas, siendo la más común la sialoadenitis. Otras entidades incluyen procesos inflamatorios crónicos, granulomatosos o incluso reacciones hiperplásicas. La presencia de calcificaciones o cambios ductales benignos apoya el diagnóstico. Aunque el riesgo es bajo, se recomienda correlacionar con la clínica e imagen para descartar neoplasias subyacentes.

Categoría III – lesión atípica de significado incierto

(AUS) (riesgo de malignidad: 20-30%)

Se usa para muestras con atipia celular que no cumplen criterios suficientes para clasificarse como neoplásicas o malignas. Puede reflejar procesos inflamatorios con cambios reactivos, neoplasias mal representadas o linfomas de bajo grado. Esta categoría sirve como filtro para evitar diagnósticos erróneos. Su interpretación requiere experiencia del citopatólogo y debe considerarse el contexto clínico e imagenológico.

Categoría IV – neoplasia benigna o con potencial de malignidad incierto

Se subdivide en:

  • IVa: neoplasia benigna (riesgo de malignidad: 3-5%). Incluye adenoma pleomorfo, tumor de Warthin y otras neoplasias epiteliales o mesenquimales benignas. La PAAD suele ofrecer diagnóstico certero en estos casos.
  • IVb: neoplasia con potencial de malignidad incierto (riesgo: 35%). Corresponde a lesiones con características neoplásicas, pero con atipias celulares que impiden diferenciar entre neoplasia benigna o maligna. Se reconocen subtipos como neoplasias basaloides, oncocíticas o de células claras. En estos casos, suele requerirse cirugía diagnóstica.

Categoría V – sospechoso de malignidad (riesgo de malignidad: 60-83%)

Se aplica a muestras con hallazgos citológicos sugestivos pero no concluyentes de malignidad. Puede incluir lesiones con atipia significativa en fondo benigno o celularidad limitada pero altamente sospechosa. Esta categoría es útil para indicar la necesidad de tratamiento agresivo sin afirmar diagnóstico definitivo. Es esencial complementar con estudios inmunohistoquímicos o moleculares.

Categoría VI – maligno (riesgo de malignidad: 90- 100%)

Engloba muestras con evidencia citológica inequívoca de malignidad. Las células tumorales muestran características claras de neoplasias agresivas, como carcinoma adenoide quístico, carcinoma mucoepidermoide o metástasis. Dependiendo del grado de diferenciación, se subclasifica en malignidad de grado bajo, alto o indeterminado. El tratamiento suele requerir cirugía radical, radioterapia o quimioterapia.

•   Neoplasias en glándulas salivales mayores

Las neoplasias en glándulas salivales mayores presen- tan una notable diversidad morfológica, fenotípica y genotípica, lo que ha generado la necesidad de una clasificación actualizada, especialmente en países con alta prevalencia. La punción por aspiración con aguja delgada (PAAD) se ha convertido en una herramienta diagnóstica útil, ya que permite obtener muestras citológicas que, mediante el sistema de Milán, orientan el manejo clínico inicial. Sin embargo, este enfoque tiene limitaciones, como la imposibilidad de evaluar adecuadamente la relación del tumor con los tejidos circundantes, dificultando la distinción entre diferentes tipos de neoplasias. Por ello, el diagnóstico definitivo requiere el análisis histopatológico de una muestra quirúrgica completa, utilizando la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), lo cual permite una caracterización precisa del tumor y una adecuada planificación terapéutica.25

•   Conclusión

Las neoplasias de las glándulas salivales, en particular el adenoma pleomorfo, representan un desafío diag- nóstico relevante debido a su diversidad morfológica y comportamiento clínico variable. La punción por aspiración con aguja delgada (PAAD), complementada con el sistema de Milán para la clasificación citológi- ca, ha demostrado ser una herramienta útil y eficaz en la evaluación inicial de estas lesiones, al permitir una aproximación diagnóstica con bajo riesgo y alta especificidad.

La estandarización de los hallazgos citológicos mediante el Sistema de Milán mejora la correlación clínico-patológica, disminuye la variabilidad diagnóstica entre observadores y facilita la toma de decisiones terapéuticas, especialmente en contextos donde el acceso a procedimientos invasivos puede estar limitado.

Si bien la PAAD no reemplaza el diagnóstico histopatológico definitivo, su integración en el protocolo de evaluación prequirúrgica aporta valor clínico sustancial, reduciendo los tiempos de intervención y mejorando la planificación quirúrgica. La evidencia obtenida en este estudio respalda su implementación sistemática como parte del abordaje integral de las neoplasias salivales.

En consecuencia, se recomienda fomentar su uso dentro de las unidades hospitalarias de cabeza y cuello, así como continuar generando investigaciones multicéntricas que fortalezcan su validación en poblaciones diversas y amplíen el conocimiento sobre el comportamiento biológico de estas entidades.

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