Principales manifestaciones orales en pacientes con síndrome de Sjögren
Labio y paladar hendido. Reporte de dos casos clínicos
Zuleica Concepción Valdez Coyole
Cirujana Dentista Facultad de Odontología UNAM
Resumen
El labio y paladar hendido es una malformación congénita que consiste en una falla de la fusión del proceso nasal y maxilar que tiene lugar durante las primeras semanas de gestación. Su etiología es multifactorial. Su incidencia en recién nacidos varía en cada país; en México, esta anomalía se encuentra entre las más comunes y es más frecuente en varones que en mujeres.
Los pacientes que tienen labio y paladar hendido tienden a presentar durante su desarrollo problemas de alimentación, fonación, respiración, estética y emocionales. Afecta tanto al que lo padece como a sus familiares. El tratamiento actual para corregir esta deformidad es la cirugía, la cual ayuda a que estos pacientes presenten una mejor calidad de vida.
Palabras clave: labio hendido, paladar hendido, tratamiento, cirugía, labioplastia
Abstract
Cleft lip and palate is a congenital malformation that involves a failure of the fusion of the nasal and maxillary process that occurs during the early weeks of gestation. Its etiology is multifactorial. The incidence of this conditions in newborns varies in each country; in Mexico, this anomaly is among the most common and is more frequent in men than in women.
Individuals with cleft lip and palate tend to experience feeding, speech, breathing, aesthetic, and emotional problems during their development. It affects both the affected individual and their family members. The current treatment to correct this deformity is surgery, which helps these patients have a better quality of life.
Keywords: cleft lip, cleft palate, treatment, surgery, cheiloplasty
Introducción
El labio y paladar hendido (LPH) se produce por una alteración en la fusión de los tejidos que dan origen al labio superior y paladar durante el desarrollo embrionario. La hendidura del labio puede ser clasificada como unilateral, bilateral, completa o incompleta. Una hendidura completa implica una hendidura del labio y el proceso alveolar que se extiende a través del alféizar nasal (es decir, el aspecto inferior de la nariz), mientras que una hendidura incompleta involucra parte del alveolo pero no se extiende a través del suelo nasal.1-3
No se sabe con certeza la etiología de esta malformación; sin embargo, estudios han demostrado que entre las posibles causas se encuentran factores ambientales (exposición ambiental a la contaminación), factores genéticos, pesticidas, solventes, embarazos de alto riesgo y consumo de tabaco y alcohol durante el embarazo.3
Esta malformación trae consigo repercusiones para quien la padece y afecta áreas como la alimentación, respiración, crecimiento facial, fonación, audición, desarrollo dental, además de que son personas más propensas a padecer caries y enfermedad periodontal.2,3
Al tratamiento para los pacientes con LPH se le conoce como labioplastia, que es una cirugía de labio con fines funcionales, estéticos o reconstructivos. Existe gran variedad de técnicas de acuerdo con las diferentes alteraciones en el labio hendido, las cuales finalizan con distintos resultados estéticos.4 Una de las técnicas más conocidas y utilizadas por el cirujano es la descrita por Millard en 1955, la cual ha tenido modificaciones que permiten mejorar los resultados.4,5
El presente artículo tiene el fin de describir algunas de las técnicas de labioplastia y finalmente presentar dos casos clínicos en los que se realizaron dos de las más utilizadas: Miller, y Tennison y Randall.
Etiología
La formación de la cara ocurre entre la cuarta y octava semana de desarrollo embrionario debido a cuatro primordios faciales: la prominencia frontonasal, los procesos maxilares y los procesos mandibulares; ambos son pares y pertenecen al primer arco faríngeo. De la prominencia frontonasal se forman las placodas nasales; inicialmente son convexas y posteriormente, en su porción central, forman una leve depresión que se denomina fóvea nasal. Durante la quinta semana, estas fóveas se profundizan formando una elevación en forma de herradura en su margen, lo que finalmente origina los procesos nasales mediales y los procesos nasolaterales, a derecha e izquierda, respectivamente.
El paladar se forma entre la quinta y undécima semana y es el resultado de la unión del paladar primario y el paladar secundario, que se derivan de los procesos nasales mediales y procesos maxilares, respectivamente. Esta unión termina en la séptima semana de desarrollo embrionario, cuando se forma el segmento intermaxilar, el cual tendrá un componente labial, dentoalveolar y palatino. La formación del labio superior se da en la quinta y sexta semana de desarrollo embrionario.6
Diferentes factores del medio ambiente, junto con factores genéticos, juegan un papel importante en la etiología del labio y paladar hendido, como la exposición ambiental a la contaminación, pesticidas y solventes; al igual que los embarazos de alto riesgo, en especial en adolescentes. Otro factor de consideración es una nutrición inadecuada de la madre al momento de la concepción y en el primer trimestre del embarazo, que favorece la aparición de alteraciones en las estructuras craneofaciales.
El consumo excesivo de tabaco y alcohol alteran el periodo de organogénesis. Los factores socioeconómicos también deben tomarse en cuenta, ya que en diversas comunidades, las madres no tienen acceso a servicios de salud y por tanto no llevan un control obstétrico y seguimiento de su embarazo adecuados.3
Clasificación
Esta malformación se puede presentar de manera aislada, combinada, unilateral o bilateral; debido a esto, se han propuesto una gran variedad de clasificaciones, en que los autores han tratado de que sea más sencillo y útil para la práctica clínica. Entre las más utilizadas están la de los doctores Davis y Ritchie (1922), la clasificación embriogénica de Stark y Kernahan (1958), la del doctor Victor Veau y la clasificación de la Asociación Americana de Labio y Paladar Hendidos; todas tienen puntos en común.7-9 Atendiendo su nivel de complejidad, se pueden dividir de la siguiente manera:
- LPH unilateral: involucra el surco nasolabial de un lado. Es una deficiencia progresiva del tejido y un anclaje de las estructuras en el lado derecho e izquierdo de la hendidura; en el lado medio es corto. El filtrum labial es aplanado y el bermellón estrecho, de manera similar en el lado lateral; el extremo del bermellón y la línea labial comienzan paralelos entre sí, pero convergen a medida que se acercan a la hendidura.7,9
- LPH bilateral: implica el surco nasolabial en ambos lados. El niño nace con una forma defectuosa del labio, con fisuras en ambos lados.7
- LPH completo unilateral: se extiende hasta la fosa nasal. El lado superior está afectado y repercute en dos tercios del arco de Cupido, con una columna filtral y el hoyuelo filtral que se mantienen normalmente en su estado.7,8
- LPH completo: la lesión se extiende desde el labio a la nariz. El músculo orbicular no se encuentra de manera continua, en lugar de rodear la boca, el músculo llega a insertarse donde comienza la nariz en ambos lados de la lesión.7,8
- LPH completo bilateral: afecta los dos lados del labio superior, donde no existen columnas filtrales, ni hoyuelo filtral y no existe presencia de músculos orbiculares en la parte central. La afección es en ambos lados; la hendidura se hace extensible comenzando en el bermellón hasta llegar a la fosa nasal.7,9
- LPH incompleto bilateral: existe un espacio en ambos lados, de la misma manera que un LPH completo bilateral. Las columnas filtrales están afectadas en su mayor parte y puede notarse la presencia de algún músculo orbicular que se encuentre intacto.7,8
- LPH microformado: se refiere a una hendidura mínimamente formada; es una afectación mínima. 7
Tratamiento
Los pacientes que padecen esta malformación requieren un abordaje integral de la mano de un equipo destinado a resolver sus problemas estéticos, funcionales y sociales. Este equipo se encuentra integrado por cirugía maxilofacial, cirugía plástica, odontología, foniatría, otorrinolaringología, psicología, pediatría y neurología.
La atención de primera instancia consiste en colocar al paciente una prótesis en sus primeros días de vida, con el fin de regular la posición de la lengua y ayudar a dar una forma al arco dental.
La mayoría de las fisuras labiales y palatinas se corrigen quirúrgicamente a partir de los 3 meses hasta los 3 años de edad. Se realiza en tres tiempos: durante los primeros 3 a 6 meses de vida se aborda la reconstrucción del labio, posteriormente al año se continúa con la reconstrucción del paladar y en algunos casos se realizan cirugías de seguimiento entre los 2 y 21 años de edad.4,7
El número de procedimientos quirúrgicos dependerá del tamaño de las lesiones del labio leporino, de la formación de los espacios y del resultado de los tratamientos iniciales. Las cirugías van a variar dependiendo del caso de cada paciente, pero en general las que se requieren se describen a continuación.7
Queiloplastia
Su fin es unir el lugar donde se encuentra la discontinuidad labial de manera que el músculo orbicular de los labios logre cumplir su función en forma aceptable. Además, devuelve la forma del arco de Cupido al labio superior, con lo que el paciente pueda realizar el acto de succión lo más normalmente posible, puesto que en la mayoría de los casos son pacientes lactantes. Con esta cirugía también se busca restaurar de una vez la forma de la nariz.7
Reinoqueiloplastia
La cirugía anterior deja secuelas notorias, como bordes labiales poco definidos, fosas nasales irregulares y desviación de la punta de la nariz. Así, esta segunda cirugía se realiza para mejorar la forma y el aspecto de la nariz.7
Labioplastia
Por último, se realiza el cierre del labio leporino entre los 3 y 4 meses de edad o con un peso mínimo de 5 kg. El objetivo es lograr la formación de un labio armonioso y la formación del suelo nasal, lo que significa, el cierre de la parte anterior del paladar superior duro y la corrección de la línea nasal.7
Se han descrito varias técnicas quirúrgicas para la reparación del labio hendido unilateral, las cuales tienen diversas variaciones. Entre estas se encuentran la reparación de LeMesurier, Tennison y Randall, rotación y avance de Millard, y las de Skoog y Kernahan-Bauer con variaciones como las de Delaire y Poole; todas con el fin de alcanzar la simetría y restaurar la continuidad del músculo orbicular. La técnica quirúrgica ideal no existe, todas tienen sus ventajas y desventajas y dará un resultado ideal en manos del especialista.
Se explicarán a detalle dos de las técnicas quirúrgicas más utilizadas por medio de dos casos clínicos.
Caso clínico 1. Técnica de Miller (técnica de rotación y avance)
Paciente pediátrico de 9 meses de edad, con diagnóstico de labio y paladar hendido (LPH). El defecto que presenta es pequeño. Se trata de LPH unilateral, por lo que se toma la decisión de realizar la técnica quirúrgica de Miller, también conocida como rotación y avance (fig. 1).
Figura 1. LPH unilateral.
Se realizó la intervención bajo anestesia general. Previamente se marcan las señales anatómicas. Con las marcas previas se implican dos elementos importantes: la colocación final del vértice del nuevo arco de Cupido y la longitud vertical de la columna del filtrum que se creará del lado de la hendidura (fig. 2).10
Figura 2. Marcaje de señales anatómicas.
Primero se realiza la incisión interna, del arco de Cupido al piso nasal, seguidamente se practica otra incisión desde el arco de Cupido en forma de curva sobre el filtrum y por debajo de la columela hasta llegar aproximadamente por debajo de la punta de la nariz. La longitud de esta incisión está en función de la hipoplasia del labio y debe extenderse hasta que la porción interna pueda descender a su posición normal. Con esta incisión queda delimitado un colgajo de base superior que ayudará a formar el piso nasal anterior (fig. 3).10,11
Figura 3. Se realizan incisiones.
Se prosigue a realizar la incisión externa. Se realiza un colgajo triangular de base lateral cuyo vértice se lleva al lecho que deja el descenso del colgajo hecho en la porción mediana del labio hendido, esto quiere decir que se entrecruzan en una Z plastia. Finalmente, se sutura desplazando el colgajo externo hacia la línea media, llevando el ala nasal a una posición anatómica correcta. El colgajo interno se lleva hacia afuera corrigiendo la posición de la columnela que se encuentra desviada hacia el lado sano (fig. 4).11
Figura 4. Entrecruzamiento de los colgajos.
Al final de esta cirugía se espera que solo quede una cicatriz elíptica y otra horizontal en el piso nasal. No atraviesa el labio, lo que es una gran ventaja (fig. 5).
Figura 5. Colocación de la sutura.
Caso clínico 2. Técnica de Tennison y Randall (colgajos triangulares)
Paciente pediátrico de 11 meses de edad con diagnóstico de labio y paladar hendido unilateral con una gran ausencia de tejido. Por esta razón se decide realizar técnica de Tennison y Randall (fig. 6).
Figura 6. Diseño de los colgajos.
Se realiza la intervención bajo anestesia general y se diseñan colgajos triangulares, los cuales aumentan la longitud del labio permitiendo la alineación de los segmentos.7,11
A continuación, se realiza un ajuste perfecto de las medidas de ambos segmentos (fig. 7).
Figura 7. Unión de colgajos.
La cicatriz de esta técnica interrumpe la columna filtral, altera la fosa y no permite corregir el defecto nasal (fig. 8).7
Figura 8. Colocación de la sutura.
Conclusión
El labio leporino constituye una malformación muy frecuente, que de no ser tratada adecuadamente presenta consecuencias negativas tanto físicas como psicológicas. Los pacientes a los cuales se les somete a cirugía presentan un desarrollo físico exitoso. Se debe continuar con el estudio de esta malformación pues su incidencia en todo el mundo es elevada.
Referencias
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